Vous avez deux poumons situés de chaque côté du cœur, dans la cage thoracique. Chaque poumon est constitué de sections appelées lobes. Ils communiquent avec le nez et la bouche par la trachée.

Les poumons ont pour rôle d’alimenter l’organisme en oxygène et d’en éliminer le dioxyde de carbone. L’oxygène est un gaz qui nous fournit de l’énergie, tandis que le dioxyde de carbone est un déchet produit par l’organisme.

Lorsque vous respirez, l’air passe par une série de tubes (appelés bronches ou voies respiratoires) conçus pour acheminer l’air dans la circulation sanguine. L’air entre dans la circulation sanguine par de minuscules sacs d’air appelés alvéoles.

En dehors de leur fonction d’approvisionnement du corps en air, les poumons maintiennent les substances indésirables hors de l’organisme. L’air est rempli de petites particules et de bactéries et une personne moyenne inhale près d’un million de bactéries par jour. Toutefois, les poumons se débarrassent très efficacement des bactéries, il est rare de développer des infections pulmonaires.

Vos voies respiratoires sont recouvertes d’une couche de mucus collant (appelée expectoration lorsqu’il est craché) qui piège les particules et les bactéries, et contribue ainsi à maintenir les voies respiratoires humides et propres.

Ce mucus est constamment repoussé vers la gorge afin qu’il puisse être soit expectoré, soit avalé. La remontée vers la gorge est assurée par de minuscules poils appelés cils qui refoulent le mucus vers le haut. C’est le principal moyen grâce auquel les voies respiratoires restent propres et exemptes d’infections.

En cas de bronchectasies, certaines parties des conduits pulmonaires (voies respiratoires) sont endommagées et plus larges que la normale. Ces zones plus larges sont moins efficaces pour éliminer le mucus (les expectorations) des poumons, de sorte qu’il s’accumule et peut être infecté par des bactéries.

Les infections pulmonaires peuvent se produire lorsque des bactéries se développent et que le corps n’est plus capable de désencombrer les poumons à cause des lésions ou d’un mucus devenu trop épais.

Les bronchectasies peuvent affecter une ou plusieurs parties du poumon. Elles peuvent être assez légères lorsqu’il n’y a pas beaucoup de mucus, ou plus graves lorsque la personne atteinte crache davantage de mucus.

Les infections peuvent provoquer une inflammation des poumons, ce qui peut endommager ou bloquer certaines parties de ces derniers. Cela peut entraîner des symptômes tels que des crachats de mucus, des infections pulmonaires fréquentes, un essoufflement, des douleurs thoraciques et de la fatigue.

Les lésions pulmonaires et la dilatation des tubes bronchiques (voies respiratoires) peuvent être causées par de nombreuses affections différentes. Dans certains cas, une mauvaise infection telle qu’une pneumonie ou la coqueluche infantile peut causer des dommages, et cette affection est appelée bronchectasies « post-infectieuses ». Les autres affections souvent liées aux bronchectasies sont :

• Des problèmes en rapport avec le système immunitaire.
  
• Un asthme sévère aggravé par une réaction allergique à un champignon appelé Aspergillus. On parle alors d’aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA).
• Des maladies où le système immunitaire attaque le corps, comme la polyarthrite rhumatoïde ou la rectocolite hémorragique.
• Une obstruction ou un blocage des voies respiratoires suite à l’inhalation d’un corps étranger.
• Des problèmes héréditaires entraînant un développement anormal des poumons (dyskinésie ciliaire primitive ou DCP).
• Un déficit en alpha-1 antitrypsine.
• Une infection tuberculeuse ou par des bactéries similaires à la tuberculose (appelées mycobactéries non tuberculeuses ou MNT).

Votre médecin vous posera quelques questions et pourra réaliser quelques tests pour déterminer si vous êtes atteint(e) de bronchectasies (cf. rubrique ci-dessous). Souvent, la cause ne peut pas être déterminée. On parle alors de bronchectasies idiopathiques. Cela ne veut pas dire qu’il n’y a pas de cause, mais simplement que la médecine ne comprend pas encore suffisamment la maladie pour en connaître la cause.

Dans la plupart des cas, le traitement des bronchectasies est souvent le même, peu importe la cause. Il existe cependant quelques causes qui nécessitent des traitements spéciaux. Voir la rubrique « Traitement ».

Les bronchectasies sont suspectées chez les personnes présentant l’un des symptômes courants de la maladie, comme une toux persistante, une production de mucus (expectorations) ou des infections thoraciques fréquentes.

Ces symptômes peuvent recouvrir ceux d’autres affections respiratoires comme la BPCO ou l’asthme. Il est donc courant que les gens passent d’abord des tests pour ces affections avant que des bronchectasies ne soient suspectées.

Si votre médecin traitant ou le médecin de l’hôpital suspecte des bronchectasies, il effectuera des tests complémentaires :

• Tests initiaux habituels

  • Radiographie du thorax : la radiographie ne permet généralement pas de détecter les bronchectasies, mais elle permet d’exclure d’autres causes de symptômes respiratoires.
  • Spirométrie : il s’agit d’un test respiratoire qui consiste à souffler fort et vite dans une machine, puis à vider les poumons de l’air qu’ils contiennent. Ce test ne permet pas de diagnostiquer les bronchectasies, mais il permet de déterminer dans quelle mesure les poumons sont endommagés.
  • Échantillons de crachats : le médecin ou l’infirmier(-ère) vous demande de tousser pour expulser des sécrétions dans un pot afin qu’elles soient analysées en laboratoire. Ces analyses permettent d’identifier les bactéries présentes dans les poumons afin de trouver le meilleur antibiotique pour traiter une éventuelle infection pulmonaire.
  • Analyses sanguines : elles permettent de contrôler votre état de santé général

• Tests spécifiques

  Ces tests sont généralement effectués en milieu hospitalier.

  • Scanner (tomodensitométrie) : ce test est indispensable pour diagnostiquer des bronchectasies. Il s’agit d’un type spécial de radiographie qui peut donner une image très détaillée du tissu pulmonaire. Dans la mesure où il s’agit d’une sorte de radiographie, vous serez exposé à une petite quantité de rayonnement équivalente à celle reçue pour 70 radiographies normales.
  • Tests du système immunitaire : le médecin peut ordonner des tests sanguins pour analyser le fonctionnement de votre système immunitaire et identifier les facteurs susceptibles de causer des bronchectasies, comme un manque d’anticorps censés combattre les infections ou des allergies sévères.
  • Tests respiratoires : une spirométrie (voir ci-dessus) peut être réalisée ainsi que des tests de fonction pulmonaire plus poussés.

Les manifestations varient selon les personnes, il n’est donc pas possible de dresser le portrait type d’un patient avec bronchectasies. Vous pouvez présenter tout ou partie des symptômes suivants :

• Toux parfois accompagnée de sécrétions de mucus (appelées expectorations). Les expectorations sont un symptôme très fréquent. Le volume des expectorations peut considérablement varier, de même que leur couleur, qui peut être blanche, jaune, verte, vert foncé ou marron. L’image montre différents échantillons d’expectorations de patients atteints de bronchectasies dont la couleur varie du vert clair au vert foncé/marron.

• Essoufflement causé par une lésion des voies respiratoires, qui fonctionnent alors moins bien. Dans la plupart des cas, l’essoufflement n’est pas un problème, mais certaines personnes ont le souffle court lorsqu’elles montent une côte ou des escaliers. Dans les cas les plus graves, il arrive que le patient s’essouffle même lors d’activités moins intenses.
• Sensation de fatigue extrême – l’organisme utilise beaucoup d’énergie pour combattre les infections, ainsi que pour tousser et respirer. Cette fatigue peut être aggravée chez les personnes ayant du mal à dormir à cause d’autres symptômes.
• Gêne thoracique qui peut être ressentie comme une douleur, une sensation d’oppression ou une « lourdeur » dans la poitrine.
• Infections pulmonaires fréquentes – Les personnes atteintes peuvent avoir l’impression qu’elles attrapent facilement des infections et que ces dernières affectent plus rapidement leurs poumons. Les symptômes de type toux, essoufflement, respiration sifflante, gêne thoracique et fatigue peuvent s’aggraver au cours d’une infection. Les professionnels de santé appellent souvent les infections pulmonaires des « exacerbations » pour montrer que toutes les poussées de symptômes ne sont pas causées par une infection. Voir la rubrique « Qu’est-ce qu’une exacerbation ? » de notre FAQ.

Pour les patients souffrant d’une maladie légère/bien contrôlée, il ne devrait pas y avoir de différence d’espérance de vie par rapport à la population générale. Pour les patients atteints de bronchectasies graves/non contrôlées ou présentant des facteurs de risque supplémentaires, un contrôle de qualité est important, car il peut avoir un impact sur l’espérance de vie.

Pour en savoir plus sur le contrôle de vos bronchectasies, rendez-vous dans la rubrique « Gérer mes bronchectasies ».

Discutez également de votre maladie avec votre consultant ou votre médecin si vous voulez en savoir plus.

Si vos bronchectasies sont bien contrôlées, vous devriez n’avoir que peu de symptômes et être capable de mener une vie normale. C’est l’objectif du traitement, dans la mesure du possible.

Lorsque les symptômes des bronchectasies commencent à interférer avec les activités quotidiennes, c’est un signe que votre maladie est plus grave. Les bronchectasies sont une maladie complexe et il n’existe aucun test ou signe permettant de déterminer si votre cas est léger, modéré ou grave.

Les facteurs dont on sait qu’ils sont liés à un plus grand nombre de problèmes sont :

• Essoufflement : si vous êtes incapable de marcher 100 mètres sans vous arrêter, c’est un signe que votre maladie est plus grave.
• Infections pulmonaires : au nombre d’au moins trois par an.
• Croissance régulière de bactéries sur les échantillons de mucus (expectorations) : cela suggère que vos poumons présentent une infection récurrente, notamment si une bactérie appelée Pseudomonas est régulièrement détectée.
• Scanner : votre médecin vérifiera votre scanner (tomographie assistée par ordinateur). Un scanner utilise des rayons X pour produire des images détaillées de certaines parties de votre corps. Des bronchectasies qui affectent les deux poumons ou plusieurs parties d’un même poumon peuvent être pires que des bronchectasies qui ne touchent qu’une petite partie d’un seul poumon.
• Hospitalisations : si vous avez été hospitalisé à cause de graves infections pulmonaires, ou parce que vous avez eu besoin d’une injection d’antibiotiques, il est probable que votre maladie soit plus grave. Voir la rubrique « Antibiotiques ».
• Poids : si vos bronchectasies vous font perdre du poids et que vous devenez trop maigre, cela signifie que votre maladie est plus grave.
• Tests de la fonction pulmonaire : votre médecin pourra vous demander de faire des tests respiratoires (appelés spirométrie) pour déterminer votre capacité pulmonaire. Ces tests permettent de déterminer votre capacité à respirer en mesurant la quantité d’air dans vos poumons et la vitesse à laquelle vous pouvez expirer. Une capacité pulmonaire plus faible suggère que votre maladie est plus grave.
• L’âge a un impact important sur les symptômes et la gravité de la maladie, car les poumons diminuent naturellement de volume et le système immunitaire devient moins efficace à mesure que l’on vieillit.

Ces informations ne sont données qu’à titre indicatif. Certaines personnes peuvent présenter plusieurs de ces facteurs et mener une vie tout à fait normale tandis que d’autres peuvent n’en présenter aucun, mais souffrir d’autres symptômes importants qui auront un impact sur leur qualité de vie.

La plupart de ces facteurs peuvent être améliorés grâce à un traitement efficace. Même si votre maladie est considérée comme grave, elle peut être grandement améliorée par un traitement.

Les personnes atteintes de bronchectasies peuvent également avoir d’autres problèmes médicaux et maladies comme :

• Une polyarthrite rhumatoïde ou un problème immunitaire.
• La sinusite peut être causée par les mêmes problèmes que les bronchectasies.
• Maladies qui n’ont aucun rapport avec les bronchectasies.

Ces problèmes supplémentaires peuvent avoir un impact sur votre qualité de vie. Il est important de savoir que les traitements contre les bronchectasies peuvent parfois interagir avec des traitements ciblant d’autres maladies et provoquer des effets indésirables. Si vous consultez un médecin ou un infirmier/une infirmière pour une autre condition, n’oubliez pas de leur dire que vous avez des bronchectasies et de leur indiquer les médicaments que vous prenez.

• Différences entre bronchectasies, BPCO et asthme

  Les bronchectasies, l’asthme et la BPCO (bronchopneumopathie chronique obstructive) sont trois maladies différentes qui sont traitées de manières légèrement différentes. Elles peuvent provoquer des symptômes très similaires et il est parfois possible de les confondre.

  Il est possible de contracter deux de ces maladies en même temps, voire les trois.

  La BPCO est généralement causée par le tabagisme, contrairement aux bronchectasies et à l’asthme. L’asthme est une maladie qui provoque une inflammation des voies respiratoires, souvent à cause d’allergies.

  La BPCO et l’asthme sont des maladies plus courantes que les bronchectasies et elles sont généralement diagnostiquées en se basant sur les symptômes et des tests pulmonaires. Il n’est pas possible de diagnostiquer l’asthme ou la BPCO sur un scanner.

• Qu’est-ce que l’aspergillose bronchopulmonaire allergique ?

  Les bronchectasies peuvent être provoquées par une mauvaise allergie à un champignon omniprésent dans l’environnement appelé Aspergillus. Le système immunitaire réagit d’une manière excessivement agressive à ce champignon, ce qui endommage les poumons et provoque des symptômes semblables à ceux d’une crise d’asthme. C’est ce que l’on appelle une aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA). Bien souvent, les individus souffrant de cette maladie ont eu des crises d’asthme par le passé.é.

  Le traitement de cette affection consiste à atténuer le système immunitaire au moyen de comprimés de stéroïdes. Parfois, des comprimés antifongiques (comme des antibiotiques, mais qui ciblent spécifiquement les champignons) sont également ajoutés pour aider à réduire la dépendance aux comprimés de stéroïdes.

  Si des bronchiectasies se sont développées, les lésions sont souvent irréversibles, et une fois l’ABPA traitée, vous devrez suivre un traitement à long terme contre les bronchectasies.

• Qu’est-ce qu’une mycobactérie non tuberculeuse (MNT) ?

  Le terme « mycobactéries non tuberculeuses (MNT) » désigne un groupe de bactéries de la même famille que la tuberculose (TB), mais qui provoquent un type d’infection différent.

  Les MNT vivent dans l’environnement et ne causent que rarement des problèmes aux personnes exemptes de maladies pulmonaires. Toutefois, les MNT peuvent infecter des régions du poumon qui ont été endommagées ou infecter des personnes dont le système immunitaire présente des problèmes. Il existe différents types de MNT qui provoquent différents types de maladies.

  Les symptômes typiques d’une infection pulmonaire par MNT sont : toux, fatigue, perte de poids, essoufflement, et parfois douleur thoracique ou expectoration de sang.

  La maladie pulmonaire due aux MNT peut être une cause de bronchectasies, c’est-à-dire que quelqu’un peut attraper le microbe et que ce dernier va endommager les poumons et provoquer des bronchectasies. Toutefois, il n’existe pas de consensus quant au fait que ce soit toujours le cas et les bronchectasies peuvent, au contraire, agir comme une cause de la maladie pulmonaire due aux MNT. Il est également possible que les MNT infectent les poumons de personnes qui présentent déjà des bronchectasies, ce qui peut entraîner une aggravation des symptômes.

  Les MNT n’endommagent pas les poumons de la même manière que la tuberculose, et parfois, des personnes vivent avec des MNT dans les poumons sans avoir besoin de traitement supplémentaire, car les effets sont assez légers. Le traitement des MNT implique un traitement antibiotique prolongé.

  De très bonnes informations sur les MNT, et notamment une brochure disponible en huit langues, sont disponibles sur le site www.ntminfo.org.

• Qu’est-ce qu’une Pseudonomas ?

  Pseudomonas aeruginosa, ou Pseudomonas est une bactérie qui peut provoquer une infection chez les personnes atteintes de bronchectasies. Elle affecte environ un patient atteint de bronchectasies sur cinq à un moment ou à un autre.

  Elle est présente partout, dans le sol, dans l’eau, sur la peau de certaines personnes et dans la plupart des environnements créés par l’homme. Elle ne provoque généralement pas d’infection chez les personnes en bonne santé, mais elle peut infecter les poumons endommagés des personnes atteintes de bronchectasies.

  Si vous attrapez un Pseudomonas, votre médecin vous recommandera peut-être un traitement antibiotique pour tenter de l’éliminer ou de le contrôler. Il pourra aussi décider de vous prescrire un antibiotique différent si vous souffrez d’infections pulmonaires dans le futur.

  Les personnes présentant un Pseudomonas peuvent parfois avoir plus d’infections pulmonaires et de problèmes que les autres personnes atteintes de bronchectasies en raison de la résistance aux antibiotiques, ce qui peut parfois endommager les poumons. Les directives à l’attention des médecins recommandent un suivi régulier des patients présentant un Pseudomonas.

Informations médicales approfondies

Vous trouverez des informations médicales plus approfondies sur les bronchectasies dans les publications de l’European Respiratory Society indiquées ci-dessous.

Ces informations sont destinées aux professionnels de la santé, mais intéresseront certaines personnes à la recherche d’informations plus pointues.

Remarque : certains des liens ci-dessous contiennent des informations détaillées et complexes ainsi que les taux de survie.

• Recommandations

  • Recommandations de l’European Respiratory Society pour la prise en charge des bronchectasies de l’adulte (septembre 2017).
  • Une version des recommandations destinée aux personnes expérimentées dans le domaine des bronchectasies et au grand public et visant à les aider à mieux comprendre ce qui était préconisé dans les recommandations d’origine. Disponible dans d’autres langues dans la rubrique « Dans votre langue ».

  Ces recommandations ont été élaborées par un groupe d’experts sur le sujet, qui comprenait des professionnels de la santé et des personnes justifiant d’une expérience personnelle des bronchectasies répartis dans toute l’Europe.
  

  
  

• Manuels et revues scientifiques

  Manuels

  • European Lung White Book (Livre blanc européen sur les affections pulmonaires) - données obtenues dans le cadre d’une étude rigoureuse de la santé pulmonaire et des maladies respiratoires en Europe.

  European Lung White Book – Bronchiectasis (chapter 15) [Livre blanc européen sur les affections pulmonaires – Bronchectasies (Chapitre 15)] – également disponible en italien

  • ERS Monograph - Bronchiectasis (2011) [Monographies de l’ERS – Bronchectasie (2011)] - revue complète effectuée par des experts internationaux de premier plan Les chapitres couvrent l’épidémiologie, l’étiologie et la physiopathologie de cette maladie, définissent les algorithmes de recherche modernes et décrivent les évolutions récentes des stratégies thérapeutiques. Accessible aux membres de l’ERS. Payant.

  Revues scientifiques

  Ces revues scientifiques contiennent des articles sur un large éventail de recherches sur les bronchectasies. Faites des recherches dans les ressources ci-dessous et consultez la rubrique « Actualités » pour lire les derniers articles.

  • European Respiratory Journal (ERJ) - recherchez des résumés d’articles sur les bronchectasies dans les archives de l’ERJ.
  • European Respiratory Review (ERR) - recherchez des articles sur les bronchectasies dans les archives de l’ERR.
  • Breathe - recherchez des informations sur les bronchectasies dans les archives de la revue Breathe.
  • ERJ Open Research - recherchez des articles sur les bronchectasies dans les archives de la revue ERJ Open Research.

• Formations en ligne

  • Bronchectasies non kystiques, Stefano Aliberti, MD (directeur du module)